Nerwiakowłókniakowatość

Nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatozy, łac. neurofibromatoses) – grupa chorób genetycznych dziedziczonych autosomalnie dominująco cechujących się obecnością licznych, niezłośliwych nowotworów pochodzenia nerwowego.

Nerwiakowłókniakowatość
Neurofibromatoses
Ilustracja
Nerwiakowłókniakowatość typu 1
Klasyfikacje
ICD-10

Q85.0

Obraz kliniczny

edytuj

Znane są przynajmniej dwa typy choroby różniące się objawami i defektem genetycznym za nie odpowiedzialnym.

Niezależnie od typu możliwe jest złośliwienie zmian guzowatych, a także obserwuje się zwiększone ryzyko wystąpienia innych guzów – glejaków, oponiaków lub guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy.

Bibliografia

edytuj