Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

nadmierne wydzielanie parathormonu przez przytarczyce, pomimo prawidłowego bądź podwyższonego stężenia wapnia we krwi, będące następstwem nieskutecznie leczonej wtórnej nadczynności przytarczyc.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc (łac. hyperparathyreoidismus tertiarius) – choroba będąca konsekwencją wtórnej nadczynności przytarczyc. Spowodowana jest nadmiernym wydzielaniem parathormonu przez przytarczyce pomimo prawidłowego bądź podwyższonego stężenia wapnia we krwi[1].

Etiologia

edytuj

Do zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej dochodzi najczęściej w trzeciej i czwartej fazie przewlekłej choroby nerek. Niewydolne nerki syntetyzują mniej kalcytriolu i wydalają wraz z moczem mniej fosforanów, prowadząc do hiperfosfatemii. Fosforany z kolei łączą się z wapniem, powodując wytrącenie wodorofosforanu wapnia i spadek kalcemii. Oprócz tego niedobór witaminy D ogranicza wchłanianie wapnia z jelita i zmniejsza resorpcję wapnia w cewkach bliższych i dalszych nefronu, co prowadzi do obniżenia poziomu wapnia w osoczu. Zarówno hipokalcemia jak i hiperfosfatemia pobudzają komórki przytarczyc do produkcji parathormonu i ich proliferacji. Długotrwałe obniżenie poziomu wapnia powoduje więc hipersekrecję parathormonu i wtórną nadczynność przytarczyc. W wyniku nieskutecznego leczenia przerośnięte gruczoły przytarczyc ulegają autonomizacji i przestają podlegać zwrotnemu hamowaniu. Stan taki prowadzi do produkcji nadmiaru parathormonu pomimo prawidłowego bądź podwyższonego poziomu wapnia i nazywany jest trzeciorzędową nadczynnością przytarczyc[2].

Obraz kliniczny

edytuj

Dominują objawy przewlekłej choroby nerek i hiperkalcemii. Często obecne są bóle kostno-stawowe, będące wyrazem osteodystrofii nerkowej. Oprócz tego może wystąpić[2]:

Nieleczona trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc prowadzi do zwiększonego ryzyka infekcji, rozwoju powikłań układu sercowo-naczyniowych i w konsekwencji do śmierci[3].

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się[3]:

  • hiperfosfatemię
  • hiperkalcemię
  • stężenie parathormonu dziesięciokrotnie przewyższające granicę normy
  • wzrost wskaźników przemian kostnych

Badania obrazowe mogą wykazać powiększenie niektórych bądź wszystkich przytarczyc chorego, a ponadto zmiany kostne charakterystyczne dla wtórnej nadczynności przytarczyc[3].

Leczenie

edytuj

Leczenie obejmuje hamowanie postępu przewlekłej choroby nerek (leczenie chorób współistniejących, zapobieganie chorobom układu krążenia, zapobieganie powikłaniom niewydolności nerek i leczenie nerkozastępcze[4]), wyrównanie hiperkalcemii i hiperfosfatemii, dietę o niskiej zawartości fosforanów (ograniczenie m.in. serów żółtych, orzechów, produktów wysokoprzetworzonych[5]) i suplementację witaminy D[2]. W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego wykonuje się totalną lub subtotalną paratyreoidektomię (najczęściej wycięcie trzech i pół gruczołów przytarczycznych). Wskazaniami do leczenia operacyjnego są[3]:

  • zwapnienia w tkankach innych niż kości
  • stężenie parathormonu wyższe od 1000 pg/ml nieustępujące pod wpływem leczenia
  • stężenie wapnia powyżej 3 mmol/l (12 mg/dl)
  • bóle kostne
  • uporczywy świąd skóry

Częstym powikłaniem zabiegu usunięcia przytarczyc jest choroba adynamiczna kości[3][6].

W terapii zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej stosuje się kalcymimetyki, np. cynakalcet. Leki te wpływając na obniżenie stężenia parathormonu, skutecznie redukują hiperkalcemię. Zmniejszają również ryzyko nasilenia hiperkalcemii, która może być rezultatem stosowania witaminy D[6].

Zobacz też

edytuj

Przypisy

edytuj
  1. Marek Pawlikowski, Zaburzenia hormonalne, wyd. I, Warszawa: Wydawnictwo lekarskie PZWL, 2003, s. 104, ISBN 83-200-2749-7.
  2. a b c Mikołaj Pietkiewicz i inni, Nadczynność przytarczyc: podstawy molekularne zaburzeń, diagnostyka i możliwości terapeutyczne, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 64, 2010, s. 560–563 [dostęp 2020-04-07] [zarchiwizowane z adresu 2020-04-07].
  3. a b c d e Piotr Gajewski, Interna Szczeklika 2016, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2016, s. 1322-1323, ISBN 978-83-7430-489-4.
  4. Piotr Gajewski, Interna Szczeklika 2016, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2016, s. 1513, ISBN 978-83-7430-489-4.
  5. Małgorzata Kaczkan, Agnieszka Bienias, Sylwia Małgorzewicz, Realizacja założeń diety niskofosforanowej a ukryte źródła fosforu, „Forum Nefrologiczne”, 11 (1), 2018, s. 15–23.
  6. a b Bolesław Rutkowski i inni, Stanowisko Zespołu Ekspertów dotyczące stosowania cynakalcetu u chorych z hiperkalcemią w przebiegu przetrwałej nadczynności przytarczyc po przeszczepieniu nerki, „Forum Nefrologiczne”, 7 (1), 2014, s. 33–37.