Otwórz menu główne

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka[1], przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST).

Twardzina układowa
Scleroderma
Ilustracja
Twardzina ograniczona (morphea)
ICD-10 M34
Twardzina układowa
M34.0 Postępująca twardzina uogólniona
M34.1 Zespół CR(E)ST
M34.2 Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi
M34.8 Inne postacie stwardnienia układowego
M34.9 Nieokreślona twardzina układowa
ICD-10 L94
Inne ograniczone choroby tkanki łącznej
L94.0 Twardzina ograniczona (morphea)
L94.1 Twardzina linijna na głowie podobna do blizny po cięciu szablą
MedlinePlus 000429
Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-przełykowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Postacie kliniczneEdytuj

  • Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST [2] od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (rozszerzenia drobnych naczyń).
  • Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc)
  • Twardzina układowa bez zmian skórnych
  • Zespół nakładania
  • Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej

BibliografiaEdytuj

  • Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, ​ISBN 978-83-7430-3782-1

PrzypisyEdytuj

  1. Twardzina.
  2. Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID: 14171636.