Pierwotna nadczynność przytarczyc

Pierwotna nadczynność przytarczyc – stan wzmożonego wydzielania parathormonu (PTH) przebiegający z hiperkalcemią. Przyczyną jest pierwotny defekt komórek narządu, wyrażający się nadprodukcją PTH nieadekwatną do potrzeb organizmu i małą wrażliwością na supresyjne działanie zwiększonego stężenia wapnia w surowicy.

Pierwotna nadczynność przytarczyc
hyperparathyroidismus primarius
Klasyfikacje
ICD-10

E21.0

Przyczyny

edytuj

Bardzo rzadko pierwotna nadczynność przytarczyc wchodzi w skład MEN1, MEN2, guza Wilmsa czy potworniaków.

Obraz kliniczny

edytuj

Przebieg

edytuj

Zwiększone wydzielanie PTH skutkuje:

Choroba rozwija się przez wiele lat, co znacznie opóźnia możliwe rozpoznanie. U 80% pacjentów pierwotna nadczynność przytarczyć może przebiegać pod maską:

U 50-60% pacjentów przebieg choroby jest jednoobjawowy (najczęściej izolowane zmiany w nerkach). U 20% z powodu znacznego nasilenia hiperkalcemii dochodzi do wystąpienia pełnego obrazu klinicznego. Powikłaniem może być również przełom hiperkalcemiczny poprzedzony męczącym pragnieniem, wymiotami i bólem brzucha.

Objawy

edytuj

Objawy podmiotowe są niecharakterystyczne. Może wystąpić ogólne osłabienie, gorączka, depresja oraz bóle kostno-stawowe. Pojawiają się również objawy związane z uszkodzeniem innych narządów. Dochodzi do ogniskowego ubytku masy kostnej co skutkuje ujawnieniem się cech osteopenii i osteoporozy. Rzadkim objawem charakterystycznym może być również nadziąślak.

Rozpoznanie

edytuj

Najczęściej obserwuje się następujące zmiany w badaniach laboratoryjnych:

W badaniach obrazowych można uwidocznić guz przytarczyc. Obserwuje się również uogólniony zanik kostny i zwapnienia w trzustce, nerkach, mięśniach lub innych narządach.

Leczenie

edytuj

Leczenie operacyjne

edytuj

Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. W zależności od etiologii polega on na usunięciu zmiany (gruczolaka lub raka) lub, w razie rozrostu narządu, usuwa się wszystkie przytarczyce. Wówczas niewielki fragment jednej z nich przeszczepia się pod skórę przedniej części przedramienia. Ma to na celu profilaktykę pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc.

Leczenie farmakologiczne

edytuj

Leczenie farmakologiczne stosuje się w razie przeciwwskazań do zabiegu chirurgicznego. Lekiem z wyboru jest cinakalcet hamujący wydzialanie PTH. Należy również monitorować możliwość wystąpienia przełomu hiperkalcemicznego i w razie konieczności zastosować następujące postępowanie terapeutyczne:

Bibliografia

edytuj