Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza

Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza (ang. multiple endocrine neoplasia, MEN) może dotyczyć różnych narządów, obejmuje trzy zespoły określane jako MEN I, MEN IIa, MEN IIb, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. U krewnych chorych należy przeprowadzić badania genetyczne, mające na celu wykrycie zmutowanych genów, co pozwoli na wczesne wykrywanie guzów wchodzących w skład zespołów.

Zajęcie szeregu gruczołów wydzielania wewnętrznego
Klasyfikacje
ICD-10

D44.8

Typy zespołów

edytuj

MEN I – zespół Wermera

edytuj

Przyczyna: defekt genu kodującego białko meninę zlokalizowanego na długim ramieniu 11 chromosomu (11q13). W skład zespołu wchodzą:

MEN IIa – zespół Sipple'a

edytuj

Przyczyna: mutacja protoonkogenu RET w locus 10 q11.2 W skład zespołu wchodzą:

MEN IIb – zespół Williama

edytuj

W skład zespołu wchodzą:

non-MEN

edytuj

Tylko rak rdzeniasty tarczycy.

Bibliografia

edytuj
  • Gerd Herold (red.): Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Wyd. wyd. IV. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005. ISBN 83-200-3380-2.

Linki zewnętrzne

edytuj