Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza

Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza (ang. multiple endocrine neoplasia, MEN) może dotyczyć różnych narządów, obejmuje trzy zespoły określane jako MEN I, MEN IIa, MEN IIb, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. U krewnych chorych należy przeprowadzić badania genetyczne, mające na celu wykrycie zmutowanych genów, co pozwoli na wczesne wykrywanie guzów wchodzących w skład zespołów.

Zajęcie szeregu gruczołów wydzielania wewnętrznego
ICD-10 D44.8

Typy zespołówEdytuj

MEN I – zespół WermeraEdytuj

Przyczyna: defekt genu kodującego białko meninę zlokalizowanego na długim ramieniu 11 chromosomu (11q13). W skład zespołu wchodzą:

MEN IIa – zespół Sipple'aEdytuj

Przyczyna: mutacja protoonkogenu RET w locus 10 q11.2 W skład zespołu wchodzą:

MEN IIb – zespół WilliamaEdytuj

W skład zespołu wchodzą:

non-MENEdytuj

Tylko rak rdzeniasty tarczycy.

BibliografiaEdytuj

Linki zewnętrzneEdytuj