Niedokrwistość syderoblastyczna

Niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica) – niedokrwistość spowodowana zwiększeniem liczby (najczęściej patologicznych) syderoblastów, wskutek zaburzenia aktywności hemu na skutek jego nieprawidłowej biosyntezy przez izoformę enzymu syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALAS2), specyficzną dla tkanek erytroidalnych szpiku kostnego. Powoduje to zwiększone zatrzymywanie żelaza w erytroblastach, które powinno być, przy prawidłowej pracy enzymu zużyte do syntezy hemu. Często powodem nieprawidłowej pracy enzymu, jest zmniejszenie zawartości kwasu foliowego (substrat dla syntezy koenzymu ALAS - PLP) we krwi, spowodowane jego nieprawidłowym wchłanianiem lub niedoborami w diecie[1].

Niedokrwistość syderoblastyczna
anæmia sideroblastica
Ilustracja
ICD-10 D64.0

Mechanizm powstawania tej choroby nie jest jednolity, co oznacza, że zależy od kilku czynników opisanych wyżej. Czasami występuje leukopenia i małopłytkowość.

Występują niedokrwistości syderoblastyczne:

Niedokrwistość syderoblastyczną leczy się poprzez podawanie kwasu foliowego, witaminy B6 lub masy erytrocytarnej[1].

Po kilku latach choroba może przekształcić się w białaczkę. Chorzy są także bardziej podatni na zakażenia.

Leki mogące wywołać niedokrwistość syderoblastyczną[2]Edytuj

Leki upośledzające biosyntezę hemu i gromadzenie się żelaza w mitochondriach erytroblastów na skutek zaburzenia metabolizmu witaminy B6 lub hamowania aktywności ferochelatazy mogą wywołać niedokrwistość syderoblastyczną. Przykłady takich leków:

  • chloramfenikol
  • cyklosferyna
  • fenacetyna
  • izoniazyd
  • paracetamol
  • penicylamina
  • pirazynamid
  • tiamfenikol

Zobacz teżEdytuj

PrzypisyEdytuj

  1. a b Edward Bańkowski, Dariusz Chlubek, Biochemia, wyd. Wydanie polskie, Wrocła: Edra Urban & Partner, [cop. 2018], ISBN 978-83-66067-02-8, OCLC 1077368626 [dostęp 2020-03-07].
  2. Krystyna Orzechowska-Juzwenko, Farmakologia kliniczna, Górnicki Wydawnictwo Medyczne, Wrocław 2006, ​ISBN 83-89009-43-9​, s.231-232