Tetralogia Fallota, zespół Fallota – złożona, sinicza, wrodzona wada serca. Tetralogia Fallota stanowi 3–5% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym. Do objawów zalicza się epizody sinicy. W trakcie płaczu lub defekacji chorego dziecka może wystąpić napad anoksemiczny (ang. tet spell), w którym staje się ono sine, ma trudności z oddychaniem, jest wiotkie i niekiedy traci przytomność.

Tetralogia Fallota
Ilustracja
Klasyfikacje
ICD-10

Q21.3

DiseasesDB

4660

Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Fallota)[1]:

  1. przesunięcie w prawo aorty (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty, dekstropozycja aorty)
  2. duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej
  3. zwężenie pnia płucnego
  4. przerost prawej komory serca, wtórny do zwężenia drogi odpływu krwi.

Te cztery wady i dodatkowo ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej tworzą pentalogię Fallota.

Patofizjologia

edytuj

W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory dochodzi zarówno do podwyższenia ciśnienia w prawej komorze, jak i zmniejszenia przepływu krwi przez płuca (co prowadzi do spadku utlenowania krwi i w rezultacie sinicy). Wzrost ciśnienia w prawej komorze powoduje przeciek krwi z krążenia małego (płucnego) do krążenia ogólnego (dużego) – jest to tak zwany przeciek prawo-lewy. Oznacza to, że nieutlenowana krew z obwodu zamiast wpływać do krążenia płucnego przedostaje się przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej do lewej komory serca i dalej do krążenia systemowego (dużego). Prawa komora w wyniku przeciążenia przerasta.

Objawy

edytuj

Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych:

  • sinica może być stosunkowo niewielka („różowy Fallot”) lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworodkowym, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory
  • szmer skurczowy, crescendo-decrescendo, najgłośniejszy nad tętnicą płucną
  • napady hipoksemiczne (anoksemiczne), pojawiające się zazwyczaj między 6. a 24. miesiącem życia dziecka
  • objaw kucania, dziecko kucając zmniejsza stopień hipoksemii, poprzez zwiększenie oporu obwodowego i ciśnienia końcowoskurczowego, redukując tym samym przeciek prawo-lewy
  • palce pałeczkowate
  • nadkrwistość.

Leczenie

edytuj

Leczenie zespołu Fallota u noworodków z ciężką sinicą wymaga zastosowania wlewu z prostaglandyny E¹ w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. W celu złagodzenia napadu anoksemicznego stosuje się tzw. pozycję kolankową - z kolanami przyciśniętymi do klatki piersiowej (starsze dzieci najczęściej same przyjmują pozycję kuczną)[1].

W niektórych przypadkach u chorych niespełniających warunków do całkowitej korekcji wady stosuje się operację Blalocka-Taussig, która zmniejsza objawy, ale nie jest operacją definitywną[1].

Kompletna korekcja kardiochirurgiczna wady polega na zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej i poszerzeniu zwężonej drogi odpływu prawej komory serca podczas operacji w krążeniu pozaustrojowym. U pacjentów objawowych zabieg operacyjny przeprowadza się najczęściej w 3-4 miesiącu życia. Śmiertelność okołooperacyjna wynosi około 3%. Wskaźnik przeżycia w przypadkach pacjentów nieleczonych operacyjnie wynosi: 55% w 5 r.ż. i 30% w 10 r.ż.[1].

Historia

edytuj

Ta wada serca została opisana już w 1671 przez duńskiego lekarza, przyrodnika, biskupa uznanego później za świętego, Nicolausa Steno[2]. Do czasu opisu autorstwa Etienne-Louisa Arthura Fallota, w 1888 roku[3], przedstawiono co najmniej czterdzieści opisów choroby w piśmiennictwie światowym. Na prace Fallota zwrócił uwagę Paul Dudley White, i przetłumaczył je na angielski w 1931. Pierwsze próby korekcji wady wykonał Lillehei w 1954[4], a w listopadzie 1944 Alfred Blalock i Helen B. Taussig przeprowadzili udaną paliatywną operację tetralogii Fallota[5]. Do sukcesu zabiegu Blalocka i Taussig w znacznej mierze, poprzez przygotowanie modeli operacyjnych na zwierzętach laboratoryjnych, przyczynił się Vivien Thomas, samouk, technik chirurgiczny i długoletni asystent Blalocka. Nie mógł samodzielnie operować, ponieważ w tym czasie nie miał stopnia doktora nauk medycznych. Pierwszy w Europie ten zabieg przeprowadził szwedzki chirurg Philip Sandblom[6].

Zobacz też

edytuj

Przypisy

edytuj
  1. a b c d Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3095-3097, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6
  2. Stensen N. Embryo monsto affinis Parisiis dissectur. Acta Medica & Philosophica Hafniensia, 1671-72, 1: 202-203.
  3. Fallot ELA. Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque). Marseille médical, 1888, 25: 77-93, 138-158, 207-223, 341-354, 370-386, 403-420.
  4. Vincent L. Gott, C. Walton Lillehei and total correction of tetralogy of Fallot, „The Annals of Thoracic Surgery”, 49 (2), 1990, s. 328–332, DOI10.1016/0003-4975(90)90167-5, PMID2407206.
  5. Jürgen Thorwald, Pacjenci, Wydawnictwo Literackie, 2011, ISBN 978-83-08-04706-4.
  6. Philip Sandblom; surgeon, scientist, humanist and citizen of the world (1903-2001). europepmc.org. [dostęp 2013-04-08]. (ang.).

Bibliografia

edytuj
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 291-295. ISBN 83-200-3001-3.
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 261-263. ISBN 83-7430-031-0.
  • Barbara Zahorska-Markiewicz, Ewa Małecka-Tendera: Patofizjologia kliniczna. Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2009. ISBN 978-83-7609-140-2.

Linki zewnętrzne

edytuj