Encefalopatia wątrobowa

zespół neurologiczny zaburzenia funkcjonowania centralnego układu nerwowego, pod wpływem toksyn, w związku z uszkodzeniem wątroby

Encefalopatia wątrobowa – zespół neurologiczny polegający na zaburzeniu funkcjonowania centralnego układu nerwowego na skutek działania toksyn pojawiających się w układzie w związku z uszkodzeniem wątroby przez niektóre leki, substancje toksyczne, ostre zakażenia podczas innych chorób wątroby, krwotoki do przewodu pokarmowego, wirusy (wirusowe zapalenie wątroby) lub alkohol.

Encefalopatia wątrobowa
Ilustracja
Zdjęcie mikrograficzne ukazujące obraz marskości wątroby, jednej z najczęstszych przyczyn encefalopatii wątrobowej (barwienie trichromem).
Klasyfikacje
ICD-10

K72
Niewydolność wątroby niesklasyfikowana gdzie indziej

MedlinePlus

000302

MeSH

D006501

Patogeneza

edytuj

Jedną z najczęstszych przyczyn encefalopatii wątrobowej jest zaburzenie funkcjonowania wątroby w przebiegu marskości. Na skutek zaburzonej detoksykacji w organizmie powstaje wiele substancji, mających szkodliwy wpływ na czynność układu nerwowego. Należą do nich m.in.:

Dochodzi również do zwiększenia gęstości receptorów dla kwasu γ-aminomasłowego i nadmiernej stymulacji układu GABA-ergicznego[2].

Postacie

edytuj

Encefalopatię wątrobową można podzielić na:

  1. Utajoną (60–70% chorych) – dyskretne objawy neuropsychiczne, zauważalne dopiero w specjalnych badaniach psychometrycznych (patrz niżej).
  2. Jawną:

Objawy

edytuj
  • zaburzenia cyklu snu i czuwania
  • zaburzenia uczenia się, zapamiętywania, koncentracji
  • zaburzenia orientacji przestrzennej
  • zaburzenia nastroju – apatia, nadpobudliwość
  • asterixis (grubofaliste drżenie rąk)
  • cuchnięcie wątrobowe
  • zmiany w zapisie EEG – początkowo zwolnienie czynności podstawowej, następnie ogniskowe lub uogólnione fale wolne, fale trójfazowe, wyładowania napadowe iglic lub fal wolnych
  • zwiększone stężenie amoniaku we krwi
  • w ostatnim etapie śpiączka wątrobowa, głębokie zaburzenia metaboliczne (kwasica metaboliczna)

Stopnie kliniczne encefalopatii wątrobowej

edytuj
Stopień Świadomość Intelekt Zachowanie Zaburzenia neurologiczne
0 bez zmian prawidłowe prawidłowa bez zmian
1 zaburzenia rytmu snu i czuwania zaburzenia koncentracji, trudności w wykonywaniu działań arytmetycznych, zapominanie euforia, słowotok, drażliwość ataksja, zaburzenia pisma
2 dezorientacja, przymglenie, letarg zaburzenia pamięci, niezorientowanie co do czasu zaburzenia osobowości, nieadekwatne zachowania asterixis, dyzartria, osłabione odruchy ścięgniste
3 senność, splątanie, półstupor otępienie lęk, urojenia, gniew wygórowane odruchy ścięgniste, odruchy patologiczne, oczopląs, objawy pozapiramidowe
4 śpiączka brak niemożliwe do oceny sztywność odmóżdżeniowa, szerokie źrenice bez reakcji na światło

Rozpoznanie klinicznie niejawnej encefalopatii wątrobowej (stopień 1–2) jest możliwe na podstawie stwierdzenia zaburzeń w badaniach psychometrycznych, do których należą m.in.:

Leczenie

edytuj

Ostra encefalopatia wątrobowa

edytuj
  • dieta "0" przez 24–48 h, potem dieta ubogobiałkowa (zawartość białka w pokarmie nie może przekraczać 0,5 g/kg masy ciała). W bardzo ciężkich przypadkach niezbędne jest żywienie dojelitowe
  • środki przeczyszczającelaktuloza, początkowo 45 ml doustnie powtarzane co godzinę aż do uzyskania wypróżnienia. Potem 15–45 ml w dawkach podzielonych (lub inna dawka, umożliwiająca uzyskanie wypróżnień na poziomie 2–3 luźnych stolców na dobę). W bardzo ciężkich przypadkach – mechaniczne oczyszczenie jelita.
  • neomycyna – w dawce 3–6 g/dobę w dawkach podzielonych przez 1–2 tygodnie (wyjałowienie jelita), ryfaksymina[5]
  • jeżeli zachodzi prawdopodobieństwo spożycia przez chorego nadmiernych ilości benzodiazepinflumazenil w dawce 1 mg dożylnie
  • asparaginian ornityny – przy zwiększonym stężeniu amoniaku we krwi

Przewlekła encefalopatia wątrobowa

edytuj
  • ograniczenie spożycia produktów zawierających białko
  • laktuloza – 15–45 ml na dobę w dawkach podzielonych
  • przy braku efektów leczenia przewlekłe stosowanie antybiotyków – neomycyna 1–2 g/dobę, metronidazol 250 mg dwa razy na dobę, ryfaksymina[6]
  • asparaginian ornityny doustnie (do 6 g/dobę)

Najbardziej skuteczną metodą w leczeniu przewlekłej encefalopatii wątrobowej jest przeszczepienie wątroby.

Klasyfikacja ICD10

edytuj
kod ICD10 nazwa choroby
ICD-10: K72 Niewydolność wątroby niesklasyfikowana gdzie indziej
ICD-10: K72.0 Ostra i podostra niewydolność wątroby
ICD-10: K72.1 Przewlekła niewydolność wątroby
ICD-10: K72.9 Niewydolność wątroby nieokreślona

Przypisy

edytuj
  1. a b c RF. Butterworth. Pathophysiology of hepatic encephalopathy: The concept of synergism.. „Hepatol Res”. 38 (s1The 6 Japan Society of Hepatology Single Topic Conference: Liver Failure: Recent Progress and Pathogenesis to Management. 28-29 September 2007, Iwate, Japan), s. S116-S121, Nov 2008. DOI: 10.1111/j.1872-034X.2008.00436.x. PMID: 19125942. 
  2. a b A. Mas. Hepatic encephalopathy: from pathophysiology to treatment.. „Digestion”. 73 Suppl 1, s. 86-93, 2006. DOI: 10.1159/000089783. PMID: 16498256. 
  3. a b RF. Butterworth. Role of circulating neurotoxins in the pathogenesis of hepatic encephalopathy: potential for improvement following their removal by liver assist devices.. „Liver Int”. 23 Suppl 3, s. 5-9, 2003. PMID: 12950954. 
  4. a b FM. Felaco, P. Pagliano. [Hepatic encephalopathy. Pathogenesis and therapy]. „Infez Med”. 5 (1), s. 14-9, Mar 1997. PMID: 12847306. 
  5. Mas A., Rodés J., Sunyer L., Rodrigo L., Planas R., Vargas V., Castells L., Rodríguez-Martínez D., Fernández-Rodríguez C., Coll I., Pardo A. Comparison of rifaximin and lactitol in the treatment of acute hepatic encephalopathy: results of a randomized, double-blind, double-dummy, controlled clinical trial.. „Journal of hepatology”. 1 (38), s. 51–8, styczeń 2003. PMID: 12480560. 
  6. MR. Al Sibae, BM. McGuire. Current trends in the treatment of hepatic encephalopathy.. „Ther Clin Risk Manag”. 5 (3), s. 617-26, Jun 2009. PMID: 19707277. 

Zobacz też

edytuj