Wikipedia

Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL) – grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych odpowiadających różnym stopniom zróżnicowania prawidłowych limfocytów B, T lub komórek NK. Stanowią grupę chorób zróżnicowanych pod względem patogenezy, obrazu morfologicznego i klinicznego. Zajmują 6. miejsce pod względem częstości występowania u dorosłych i stanowią 5–7% wszystkich nowotworów u dzieci.

Chłoniaki nieziarnicze
lymphoma non-Hodgkin
Ilustracja
Bioptat pobrany od pacjentki z chłoniakiem nieziarniczym

Klasyfikacja edytuj

Do chłoniaków nieziarniczych zalicza się m.in. (według WHO):

Etiopatogeneza edytuj

Etiologia większości chłoniaków nieziarniczych jest nieznana. Czynniki o udowodnionym związku przyczynowym:

Objawy kliniczne edytuj

Klasyfikacja kliniczna edytuj

  • chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)
  • chłoniaki o agresywnym przebiegu
  • chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu

Klasyfikacja Ann Arbor edytuj

Stopnie klinicznego zaawansowania ziarnicy złośliwej (klasyfikacja Ann Arbor)[2][3]
Stopień Modyfikacje oznaczenia Zaawansowanie choroby
I zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
IE zajęcie jednego narządu pozawęzłowego
II zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony
IIE jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego
III zajęcie węzłów po obu stronach przepony
IIIS zajęcie śledziony
IIIE zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego
IIIES równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego
IV zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie

Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych, takich jak gorączka powyżej 38 °C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.

Rozpoznanie edytuj

Rozpoznanie można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego węzła lub zajętego narządu. Zaleca się chirurgiczne pobranie całego węzła. Badanie cytologiczne jest niewystarczające. Badania obrazowe (USG, TK, MRI, PET) są stosowane w poszukiwaniu zajętych węzłów i zmian pozawęzłowych. Zaleca się badania cytogenetyczne i molekularne. Konieczna jest biopsja szpiku (aspiracyjna i trepanobipsja). U niektórych pacjentów wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie edytuj

W planowaniu leczenia należy wziąć pod uwagę wiek chorego, jego ogólny stan zdrowia, typ histologiczny, stan zaawansowania choroby oraz czynniki prognostyczne.

Chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne) edytuj

Cechuje je wieloletni przebieg i stosunkowo dobre rokowanie, zazwyczaj rozpoznawany w stadium zaawansowanym. Chłoniaki indolentne są wyleczalne jedynie we wczesnych stadiach, wówczas stosuje się radioterapię. W wyższym stopniu zaawansowania stosuje się chemioterapię (schemat COP). Jednak chemioterapia nie poprawia odległych wyników leczenia, dlatego włącza się ją w momencie wystąpienia objawów. Rytuksymab (przeciwciało anty-CD20) powoduje wydłużenie czasu progresji[4]. W chłoniakach żołądka typu MALT w 70–80% można uzyskać całkowitą regresję po eradykacji H. pylori przy pomocy antybiotyków[5].

Chłoniaki o agresywnym przebiegu edytuj

Chłoniaki tego typu charakteryzują się dynamicznym przebiegiem i dużą wrażliwością na chemioterapię. Schemat CHOP w 50–80% pozwala uzyskać całkowitą remisję i około 30% wyleczeń[4].

Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu edytuj

W leczeniu stosuje się intensywne programy wielolekowe.

Klasyfikacja ICD10 edytuj

kod ICD10 nazwa choroby
ICD-10: C82 Chłoniak nieziarniczy guzkowy [grudkowy]
ICD-10: C83 Chłoniak nieziarniczy rozlany
ICD-10: C84 Obwodowy i skórny chłoniak z komórek T
ICD-10: C85 Inne i nieokreślone postacie chłoniaka nieziarniczego
ICD-10: C88 Złośliwe choroby immunoproliferacyjne
ICD-10: C90 Szpiczak mnogi i nowotwory złośliwe z komórek plazmatycznych
ICD-10: C91 Białaczka limfatyczna

Przypisy edytuj

  1. ↑ Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III: Holland-Frei Cancer Medicine. Hamilton, Ont: B.C. Decker, 2000. ISBN 1-55009-113-1.
  2. ↑ PP. Carbone, HS. Kaplan, K. Musshoff, DW. Smithers i inni. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification.. „Cancer Res”. 31 (11), s. 1860-1, Nov 1971. PMID: 5121694. 
  3. ↑ Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaka Hodgkina
  4. ↑ a b Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 285-291. ISBN 978-83-7555-016-0.
  5. ↑ Bayerdörffer E, Neubauer A, Rudolph B, Thiede C, Lehn N, Eidt S, Stolte M. Regression of primary gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type after cure of Helicobacter pylori infection. MALT Lymphoma Study Group. „Lancet”. 345. 8965, s. 1591-4, 1995. DOI: 10.1016/S0140-6736(95)90113-2. PMID: 7783535. 

Bibliografia edytuj

  • Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
  • Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 286–291. ISBN 978-83-7555-016-0.

  Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Chłoniaki_nieziarnicze&oldid=73194573”