Otwórz menu główne
Nie mylić z: zespołem nefrytycznym.

Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem, a w przypadku zespołu nerczycowego przekracza on 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała. Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan chorobowy przebiegający z białkomoczem.

Zespół nerczycowy
syndroma nephroticum
ICD-10 N04
Stwardnienie kłębuszków nerkowych w przebiegu cukrzycy u pacjenta z zespołem nerczycowym (barwienie HE)

EpidemiologiaEdytuj

Roczną zachorowalność ocenia się na około 1:100 000[1].

EtiologiaEdytuj

Każda choroba przebiegająca ze znacznym białkomoczem może być przyczyną zespołu nerczycowego. Przyczyny te są inne u dorosłych i u dzieci. Według International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci to:

  • zmiana minimalna (MCD, minimal change disease, 77%)
  • ogniskowe segmentalne szkliwienie (FSGS, focal segmental glomerulosclerosis, 10%)
  • błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (5%)
  • rozplem mezangialny (3%)
  • błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (MN, membranous nephropathy, 3%)[2].

Przyczyny u dorosłych:

Przyczyną zespołu nerczycowego mogą być wrodzone glomerulopatie:

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego to, między innymi:

PatogenezaEdytuj

Do białkomoczu dochodzi wskutek uszkodzenia kłębuszków nerkowych wywołanego najczęściej przez procesy immunologiczne w przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek, które stają się nadmiernie przepuszczalne do cząsteczek białka. Przyczyną wrodzonego zespołu nerczycowego może być genetycznie uwarunkowany brak nefryny (wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego).

Rozróżnia się białkomocz selektywny, gdy nadmiernemu przesączaniu ulegają tylko albuminy i białkomocz nieselektywny, gdy oprócz albumin ucieczce ulegają większe cząsteczki białka i lipidy.

Długotrwała utrata białka doprowadza do spadku ciśnienia onkotycznego i powoduje powstanie przesięków do jam ciała i obrzęków.

Objawy i przebiegEdytuj

 
Obrzęk skóry i tkanki podskórnej spowodowany zespołem nerczycowym w przebiegu malarii

ObjawyEdytuj

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowychEdytuj

  • białkomocz, oceniany na podstawie dobowej zbiórki moczu albo pośrednio, na podstawie ilorazu stężenia białka i kreatyniny w mg% w próbce porannego moczu
  • Współczynnik przesączania kłębuszkowego (GFR)< 60 mL/min/1,73 m²
  • lipiduria
  • hipoalbuminemia
  • niedokrwistość spowodowana hipotransferynemią
  • hipokalcemia
  • hiperlipidemia (hipercholesterolemia i hipertriglicerydemia)
  • krwinkomocz u mniej niż 10%, ustępuje po kilku dniach
  • obraz osadu moczu zależy od przyczyny zespołu nerczycowego
  • nadkrzepliwość, spowodowana utratą z moczem antytrombiny III, białek S i C, hiperfibrynogenemią, zwiększoną liczbą i nasiloną agregacją płytek.

Obrzęki występują zazwyczaj, gdy stężenie albuminy w surowicy wynosi poniżej 25 g/l, przy czym zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju osoby dorosłej może nie być widoczne. Można je wykryć dzięki monitorowaniu zmian masy ciała. U dzieci obserwuje się upośledzenie wzrostu.

PrzebiegEdytuj

W przebiegu leczonego zespołu nerczycowego używa się szeregu zdefiniowanych pojęć:

  • Remisja – nieobecny lub śladowy białkomocz przez co najmniej 3 następujące po sobie dni.
  • Nawrót – stwierdzenie białkomoczu przez co najmniej 3 kolejne dni lub stwierdzenie białkomoczu trzykrotnie w ciągu jednego tygodnia. Nawroty występują u 65% dzieci.
  • Steroidowrażliwość – określa uzyskanie remisji w ciągu pierwszych 4 tygodni leczenia wstępnego. Reakcja w okresie następnych 4 tygodni jest określana jako późna. Steroidowrażliwość jest obserwowana u około 90% leczonych dzieci.
  • Częste nawroty – oznaczają wystąpienie u dziecka ze steroidowrażliwością co najmniej 2 nawrotów w ciągu 6 miesięcy lub 3 w ciągu roku. Występują u 40% leczonych dzieci.
  • Steroidozależność – oznacza występowanie u dziecka ze steroidowrażliwością co najmniej 2 nawrotów w okresie zmniejszenia dawki, lub przed upływem 2 tygodni od zakończenia leczenia.
  • Pierwotna steroidooporność – brak reakcji w ciągu 8 tygodni leczenia.
  • Wtórna steroidooporność – oznacza brak możliwości uzyskania remisji pod wpływem prednizonu po kolejnym nawrocie. Występuje u około 5% leczonych dzieci.
  • Stała steroidooporność – oznacza brak reakcji na długotrwałe leczenie kortykosteroidami i brak reakcji przy nawrocie po remisji uzyskanej stosowaniem innego leku.

PowikłaniaEdytuj

Powikłania ostreEdytuj

Powikłania przewlekłeEdytuj

RozpoznanieEdytuj

Rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są kryteria:

Pomocna w diagnozie może być biopsja nerki[3].

LeczenieEdytuj

Obowiązuje leczenie przede wszystkim choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu nerczycowego. Najczęściej jednak konieczna jest steroidoterapia, dieta bogatobiałkowa i leki moczopędne (np. furosemid).

Wskazania do hospitalizacji dziecka z zespołem nerczycowym:

  • znaczne obrzęki
  • nasilający się skąpomocz
  • nadciśnienie
  • zakażenie.

SteroidoterapiaEdytuj

Steroidoterapię można wdrożyć bez biopsji nerki u dzieci do 12 roku życia, o ile mają prawidłową czynność nerek, nie mają utrwalonego nadciśnienia tętniczego, krwiomoczu ani niedoboru składników dopełniacza. Biopsja jest rekomendowana u pacjentów po ukończeniu 16. roku i u niemowląt w pierwszych sześciu miesiącach życia.

Podaje się prednizon w dawce 2 mg/kg masy ciała/dobę lub 60 mg/m² powierzchni ciała, ale nie więcej niż 80 mg/dobę przez 4 tygodnie, potem 2 mg/kg masy ciała/48 godzin lub 60 mg/m² powierzchni ciała/48 godzin. Co 2 tygodnie dawka jest zmniejszana o 5 mg. Okres leczenia wynosi łącznie 24 tygodnie (6 miesięcy). W przypadku oporności na prednizon podaje się metyloprednizolon w dawce 15–20 mg/kg masy ciała we wlewie dożylnym przez kolejne trzy dni. Zamiast prednizonu można podawać deflazakort, wywołujący mniej działań niepożądanych.

Brak odpowiedzi na ośmiotygodniowe leczenie glikokortykosteroidami jest wskazaniem do biopsji nerki.

Leki alkilująceEdytuj

W leczeniu zespołu nerczycowego zastosowanie znajduje cyklofosfamid i chlorambucyl. Leczenie alkilujące obarczone jest wieloma działaniami niepożądanymi. Należy przestrzegać tzw. bezpiecznej sumarycznej dawki leków alkilujących, wynoszącej na cały okres kuracji 200 mg/kg cyklofosfamidu i 10 mg/kg chlorambucylu. Podczas leczenia alkilujacego podaje się małe (przeciwtoksyczne) dawki kortkosteroidów: 0,5 mg/kg masy ciała prednizonu co drugi dzień rano.

ImmunosupresantyEdytuj

Cyklosporyna A (CsA) jest włączana do leczenia gdy nie ma efektu leczenia alkilującego albo istnieją do niego przeciwwskazania, jest określana jako lek ostatniej szansy. Przed rozpoczęcie leczenia CsA koniecznie należy pobrać bioptat nerki. Skuteczność CsA zwiększa skojarzone podawanie prednizonu w małych dawkach (0,5 mg/kg co drugi dzień rano, maksymalnie 5 mg/48 godzin).

DietaEdytuj

Zalecana jest dieta niskosodowa (w okresie obrzęków), niskocholesterolowa, wysokobiałkowa (1,5 – 2 g / kg masy ciała)[3], z obecnością kwasów tłuszczowych nienasyconych. Przy wielomoczu w okresie wczesnej remisji powinna być bogata w potas.

Leki moczopędneEdytuj

Leczenie furosemidem w skojarzeniu z wlewami dożylnymi preparatów zwiększających objętość łożyska naczyniowego (dekstrany, albuminy) skutecznie zmniejsza obrzęki.

Leki immunomodulująceEdytuj

Lewamizol wykazuje dużą skuteczność w zapobieganiu nawrotom, zawłaszcza prowokowanym przez zakażenia. Jeżeli remisja się utrzymuje, leczenie lewamizolem można kontynuować nawet do dwóch lat[4][5].

RokowanieEdytuj

Rokowanie w zespole nerczycowym zależy od możliwości uzyskania remisji. W przypadkach steroidowrażliwego zespołu nerczycowego rokowanie jest dobre, steroidooporny zespół nerczycowy rokuje gorzej. Rokowanie w zespole nerczycowym na tle pierwotnych i wtórnych glomerulopatii zależy od choroby podstawowej. Określone czynniki ryzyka nawrotów zespołu nerczycowego to:

  • wiek do 7 lat
  • hipoproteinemia w okresie wystąpienia choroby
  • wielokrotne infuzje roztworów albuminy
  • zakażenia bakteryjne i wirusowe
  • szczepienia ochronne, ukąszenia owadów
  • wczesny pierwszy nawrót (<6 miesięcy) i krótkie odstępy między kolejnymi nawrotami.

PrzypisyEdytuj

  1. Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1305–1308. ISBN 83-7430-069-8.
  2. A raport of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int, 1978; 13: 159.
  3. a b c d e f Witold S. Gumułka., Wojciech Rewerski, Encyklopedia zdrowia, wyd. 6, t. I, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1998, s. 777, ISBN 83-01-11680-3.
  4. Książek J., Kryński J.: Ocena skuteczności lewamizolu u dzieci ze sterydozależnym zespołem nerczycowym. Ped. Pol., 1995; 12: 1037.
  5. Sieniawska M., Gura C., Korniszewska J. i wsp.: Lewamizol w leczeniu sterydozależnych i często narastających zespołów nerczycowych. Przeg. Pediat., 1990; 20: 290.

BibliografiaEdytuj

  • Maria Sieniawska. Rola pediatry pierwszego kontaktu w opiece nad dzieckiem przewlekle chorym. Odcinek 2: Zespół nerczycowy. „Medycyna Praktyczna Pediatria”. 2, 1999.  PDF
  • A. Dobrzańska, J. Ryżko: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 652–655. ISBN 83-89581-25-6.
  • Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL: Harrison’s Principles of Internal Medicine. Wyd. 16th ed. New York: McGraw-Hill, 2005, s. 1684–1685. ISBN 0-07-139140-1.

Linki zewnętrzneEdytuj